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Douleur de la drépanocytose

complications de la drépanocytose (notament crises vaso-occlusives osseuses)

I- Description clinique :

- premiers signes dès les premiers mois de la vie, plus rarement après 4 - 5 ans

- complications aiguës sur fond d’anémie hémolytique chronique :

I- 1- Crises douloureuses vaso-occlusives :

- irrégulières, généralement imprévisibles

- spontanées ou provoquées (infection, froid, fatigue, fièvre, déshydratation, toute situation entraînant une hypoxémie : contrariété, exposition à un changement brutal de température, efforts physiques excessifs, postures immobiles prolongées)

- localisation : n’importe quel endroit du corps :

. le plus souvent : rachis (lombaire et sacré), genou, cheville, coude et fémur

. plusieurs localisations peuvent se succéder au cours de la même crise

. parfois : abdominales (diagnostic différentiel : causes chirurgicales)

. douleurs pariétales thoraciques (côtes, régions chondro-sternales)

- type : rapidement maximale, profonde, rongeante ou lancinante, parfois oppressante, exacerbée par la mobilisation

- durée : moyenne de deux à trois jours (quelques heures à une ou deux semaines)

- évolution : résolution spontanée rapide ou progressive sur plusieurs jours

- examen le plus souvent normal, parfois : discrète rougeur locale, léger gonflement, légère augmentation de la température (< 38°C )

- diagnostic différentiel (souvent difficile) :infections (ostéomyélite...) : > 40°C, leucocytes>30000 (PNN), prélèvements bactériologiques (hémocultures) positifs, traitements contre la crise douloureuse inefficaces.

- nourrisson et enfant de moins de cinq ans :

. syndrome pied-main (crise douloureuse au niveau des petits os) : inflammation importante du dos des mains et des pieds, fièvre pouvant dépasser 38 °C et possible atteinte de l’état général (difficultés diagnostiques avec une ostéomyélite)

. cris et pleurs incessants sans causes apparentes ou refus d’être porté

I- 2- Autres complications aiguës :

- infections :

. plus forte incidence dès les premières années (le risque persiste toute la vie)

. pneumocoque responsable de la plupart des méningites et septicémies, salmonelles de la plupart des ostéomyélites

- aggravation de l’anémie (taux moyen de base d’hémoglobine : 8g/dl bien toléré)

. carences en fer et acide folique

. toute situation fébrile ou crise douloureuse

. séquestration splénique : <4 ans, anémie profonde constituée en quelques heures + splénomégalie considérable, traitement : transfusion sanguine immédiate

. érythroblastopénie : parvovirus B19

- accidents vaso-occlusifs graves :

. accidents vasculaires cérébraux

. syndrome thoracique aigu : douleur + dyspnée + image pulmonaire radiologique anormale (diagnostic différentiel : pneumopathie, crise douloureuse pariétale )

. priapisme (érection prolongée, douloureuse et irréductible) : à rechercher systématiquement, risque d’impuissance en l’absence de traitement

II- Prise en charge du patient :

II- 1- prévention :

- vaccinations à jour : anti-diphtérique -tétanique coquelucheuse rougeoleuse- pneumococcique (pneumo23) -hépatite B -haemophilus, B

- médicaments prophylactiques :

. foldine* : 1cp/jour les 10 premiers jours du mois

. oracilline* : nourrisson : 50 000 UI/kg/jour, 1à15 ans : 1 000 000 UI/jour

- boissons abondantes

- éviter la fatigue, les variations brusques de température, les séjours en altitude (>1500 mètres), voyages en avion non ou mal pressurisés interdits

- si fièvre : utiliser un antipyrétique (paracétamol ou aspirine)

- en cas d’infection : consulter un médecin

II- 2- traitement de la crise douloureuse :

- repos au chaud

- boissons abondantes

- antalgiques : à dose suffisante, régulièrement, seuls ou en association :

. paracétamol :

enfant : 15 mg/kg/6heures (60 mg/kg/jour), adulte : 1g 4 fois par jour

. aspirine :

enfant : 15 mg/kg /4 heures (max : 100 mg/kg/jour), adulte : 1g 3 fois par jour

- évaluer l’efficacité au bout de trois heures :

. patient soulagé : maintenir le traitement 24 heures, puis arrêter progressivement

. patient non soulagé : passer à un antalgique de la classe supérieure

-> associations paracétamol + codéine ou paracétamol + dextropropoxyphène (Diantalvic* possible après 10 ans)

-> si inefficacité : morphiniques

 
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